모야모야병의 이해와 증상, 치료

모야모야병은 뇌혈관이 점차 협착되어 “연기처럼 뿌옇게 보인다”는 의미의 일본어에서 유래한 드문 만성 뇌혈관 질환입니다. 이 글에서는 모야모야병의 정의, 원인, 증상, 진단, 치료법, 그리고 환자로서의 경험까지 함께 살펴보겠습니다.

모야모야병의 이해와 증상, 치료

---

모야모야병이란?

모야모야병은 뇌로 혈액을 공급하는 주요 동맥이 점진적으로 좁아지거나 막히는 질환으로, 뇌의 혈류가 줄어들면서 보상적 혈관이 형성돼 ‘모야모야(연기처럼)’ 보입니다. 이 과정에서 뇌졸중이나 일과성 허혈 발작(TIA)이 발생할 수 있으며, 특히 어린이와 성인 모두에게 나타날 수 있습니다. 모야모야병의 원인은 아직 확실히 밝혀지지 않았으며, 가족력과 유전적 요인이 일부 영향을 줄 수 있다고 알려져 있습니다.

---

주요 증상 및 발현

• 어지럼, 두통: 일시적으로 혈류 감소 시 발생
• 사지 마비, 언어 장애: 뇌에 산소 공급이 부족할 때
• 발작(간질): 주로 어린 환자에서 나타남
• 인지 기능 저하, 기억력 감퇴: 만성적으로 혈류가 부족할 때

성인보다 어린 연령층에서 증상이 더 급성으로 진행되기도 하며, 환자마다 발현되는 증상의 강도와 방식은 크게 다를 수 있습니다.

---

진단 방법

1. MRI/MRA: 뇌혈관의 협착과 모야모야 형태 관찰
2. CT 혈관조영술(CTA): 정확한 혈관 구조 확인
3. 뇌혈류 검사(SPECT, PET): 뇌로 가는 혈류량 평가
4. 디지털 뇌혈관조영술(DSA): 가장 정밀한 진단 도구입니다

의료진은 증상 및 영상을 종합하여 모야모야병 여부를 판단하며 질환의 중증도도 함께 평가합니다.

---

치료법 및 관리

약물 치료

• 항응고제 또는 항혈소판제: 혈전 예방
• 뇌혈류를 개선하는 약: 증상 완화 목적

수술적 치료

1. 내경동맥-두개골 외막우회술: 기존 동맥을 직접 연결
2. 간접우회술: 주변 두개 외 조직을 이용한 혈관 재형성

이 수술은 뇌졸중 위험을 줄이고 삶의 질을 향상시키는 데 효과적입니다.

 

---

모야모야병 비교표

항목	특징
원인	유전적 요인 가능성 있음, 정확한 발병 기전은 불명
진단	MRI, MRA, CT, DSA, SPECT 등 영상·혈류 검사를 통해 확진
치료	약물 → 수술 우회 시술(직접·간접 우회), 추후 재검사 필요
예후	조기 치료 시 뇌졸중 예방 효과, 중증도 따라 개선 정도 달라짐

---

Q&A – 자주 궁금해하시는 5가지

1. Q. 모야모야병은 유전될까요?
   A. 일부 가족력 사례가 보고된 바 있어, 유전적 영향 가능성은 있지만 확실치 않습니다.
2. Q. 어린이도 걸릴 수 있나요?
   A. 네, 어린이 환자도 많습니다. 더 급성 증상이 나타나는 경우도 있으므로 주의가 필요합니다.
3. Q. 완치는 가능한가요?
   A. 완치는 어렵지만, 우회 수술 후 뇌혈류 개선이 가능하며 합병증을 줄일 수 있습니다.
4. Q. 수술 후 재발 가능성은요?
   A. 수술 이후에도 혈관 재형성이 이루어지지만, 경우에 따라 재수술이 필요할 수 있습니다.
5. Q. 일상생활 제한이 있나요?
   A. 증상이 안정되면 정상 생활이 가능하며, 정기 검진과 약물 치료가 중요합니다.