스티븐스-존슨 증후군(SJS)의 원인과 발생 이유

스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)은 심각한 피부 및 점막 반응을 유발하는 생명을 위협하는 질환입니다. 주로 특정 약물에 의해 발생하며, 독성표피괴사용해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)과 연속선상에 있는 질환입니다.

스티븐스-존슨 증후군(SJS)의 원인과 발생 이유

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1. 스티븐스-존슨 증후군(SJS)이 발생하는 이유 🤔

✅ 면역 과민반응 (Hypersensitivity Reaction)

• SJS는 T세포 매개 면역반응으로, 특정 약물이나 감염이 면역계를 과도하게 자극하면서 발생합니다.
• 면역반응이 활성화되면서 각질형성세포(keratinocyte)가 공격받고 괴사하여 피부와 점막이 벗겨지는 심각한 염증 반응이 나타납니다.

✅ 유전적 소인 (Genetic Factors)

• HLA 유전자 변이가 특정 약물에 대한 과민반응을 일으킬 위험을 증가시킵니다.
• 예를 들어, HLA-B*15:02 변이는 **카바마제핀(Carbamazepine)**에 대한 SJS 위험을 높입니다.

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2. 스티븐스-존슨 증후군의 흔한 원인들 🔬

SJS의 주요 원인은 특정 약물 및 감염입니다.

1) 약물 (가장 흔한 원인) 💊

약물군	대표 약물
항경련제(Anticonvulsants)	카바마제핀(Carbamazepine), 라모트리진(Lamotrigine), 페니토인(Phenytoin), 발프로산(Valproate)
항생제(Antibiotics)	설파제(Sulfonamides), 아목시실린(Amoxicillin), 세팔로스포린(Cephalosporins), 퀴놀론(Fluoroquinolones)
진통제(NSAIDs & 해열제)	이부프로펜(Ibuprofen), 나프록센(Naproxen), 파라세타몰(Acetaminophen)
항바이러스제(Antiretrovirals)	네비라핀(Nevirapine) (HIV 치료제)
기타	올로페나진(Olanzapine, 항정신병제), 알로푸리놀(Allopurinol, 통풍 치료제)

📌 주의:

• 약물 복용 후 1~3주 내에 SJS 증상이 나타날 수 있음.
• 라모트리진(Lamotrigine)은 서서히 증량하지 않으면 SJS 위험이 증가!

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2) 감염 (특히 소아에서 흔함) 🦠

감염원	설명
마이코플라스마 폐렴(Mycoplasma pneumoniae)	소아에서 SJS를 유발하는 대표적 원인
단순포진 바이러스(HSV, Herpes Simplex Virus)	SJS/TEN과 연관
HIV 감염	면역 저하로 인해 SJS 발생 위험 증가
콕사키 바이러스(Coxsackievirus)	감기 증상 후 SJS 유발 가능

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3) 기타 원인 🧬

✅ 백신 접종 후 드물게 발생 (MMR, 인플루엔자 백신 등)
✅ 자가면역질환 환자에서 면역 조절 이상으로 발생 가능
✅ 태양 노출과 관련된 사례도 보고됨

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3. SJS/TEN의 진행 과정 🚨

✅ 초기 증상 (13일)

• 발열, 인후통, 피로감 (독감 유사 증상)
• 피부 발진 (홍반성 반점, 타겟 모양)
• 입술, 눈, 생식기 점막 염증 발생

✅ 급성기 (410일)

• 수포 및 괴사 → 피부가 벗겨지며 심한 통증 동반
• 니콜스키 징후(Nikolsky sign) 양성 (피부를 문지르면 쉽게 벗겨짐)
• 결막염, 구강 궤양, 생식기 염증
• 심한 경우, 전신성 쇼크 및 다장기 부전 가능

📌 TEN(독성표피괴사용해, Toxic Epidermal Necrolysis)과의 차이점:

• SJS: 피부 벗겨짐 < 10%
• SJS-TEN 중간형: 10~30%
• TEN: 피부 벗겨짐 > 30% (사망률 30~50%)

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4. SJS 발생 시 치료 및 대처 방법 🏥

✅ 응급 치료 (발병 초기 대응)

• 의심 약물 즉시 중단 🚨
• 중증 환자는 ICU 또는 화상센터 입원 필요
• 수액 공급 및 전해질 균형 유지
• 감염 예방 (항생제는 필요 시에만 사용)

✅ 약물 치료 💊

치료법	설명
전신 스테로이드 (IV Methylprednisolone)	초기에 투여 시 진행 억제 가능성 있음 (논란 있음)
정맥 면역글로불린(IVIG)	SJS/TEN에서 면역 반응 차단 효과
사이클로스포린(Cyclosporine)	면역억제제, 최근 치료 효과 보고 증가
단클론 항체 (TNF-α 억제제: Etanercept)	중증 SJS/TEN에서 시도 가능

📌 주의:

• 항생제는 감염이 동반될 경우에만 사용!
• 눈 손상 방지를 위해 안과 진료 필수!

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5. Q&A: SJS에 대해 자주 묻는 질문

1️⃣ SJS는 누구에게서 가장 많이 발생하나요?
👉 면역저하자(HIV 환자), 특정 HLA 유전자를 가진 사람, 특정 약물 복용자에서 위험 증가

2️⃣ SJS를 예방할 방법이 있나요?
👉 고위험 약물(카바마제핀, 라모트리진, 설파제) 사용 전 HLA 검사 추천 (특히 동아시아인)

3️⃣ SJS가 한 번 발생하면 다시 재발할 수 있나요?
👉 네. 같은 원인 약물을 다시 복용하면 재발 위험이 매우 높음

4️⃣ SJS가 생겼을 때 집에서 할 수 있는 응급조치는?
👉 즉시 약물 중단 후 응급실 방문, 자가 치료 X (빠른 입원 치료 필요)

5️⃣ SJS 후유증이 남을 수도 있나요?
👉 네. 피부 흉터, 시력 장애, 만성 점막 손상, 건조증 등이 남을 수 있음