특발성 폐섬유증(IPF, Idiopathic Pulmonary Fibrosis) 치료

특발성 폐섬유증(IPF)은 원인을 알 수 없는 진행성 간질성 폐질환(ILD)으로, 폐 조직이 점점 섬유화되면서 폐 기능이 감소하는 질환입니다. 치료하지 않으면 폐 이식 외에는 완치가 어렵고, 평균 생존 기간이 3~5년으로 예후가 나쁜 질환 중 하나입니다. 하지만 최근 항섬유화제(Antifibrotic agents)와 보존적 치료를 통해 질병 진행을 늦출 수 있습니다.

특발성 폐섬유증(IPF, Idiopathic Pulmonary Fibrosis) 치료

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🔹 IPF 치료의 목표

✅ 폐 섬유화 진행 억제
✅ 호흡곤란 및 증상 완화
✅ 급성 악화(Acute Exacerbation) 예방
✅ 삶의 질 향상 및 생존율 개선

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🔹 1. 항섬유화제(Antifibrotic agents) 치료

현재 IPF 치료에서 승인된 약물은 피르페니돈(Pirfenidone)과 닌테다닙(Nintedanib)이며, 질병 진행을 늦추는 것이 주요 목표입니다.

약물 작용 기전 주요 효과 부작용

약물	작용 기전	주요 효과	부작용
피르페니돈 (Pirfenidone)	TGF-β, TNF-α 억제 → 섬유화 억제	폐기능 감소 속도 ↓, 생존율 ↑	위장 장애(오심, 구토), 광과민 반응
닌테다닙 (Nintedanib)	티로신 키나제 억제 → 섬유화 인자 억제	폐섬유화 진행 속도 ↓	설사, 간 기능 이상

✅ 항섬유화제 선택 기준

• 경증~중등도 IPF 환자: 피르페니돈 또는 닌테다닙 선택
• 간 질환이 있는 경우: 닌테다닙보다 피르페니돈 선호
• 위장 장애가 심한 경우: 피르페니돈보다 닌테다닙 고려

📢 항섬유화제는 IPF를 완치하지 못하지만, 질병 진행을 늦추는 효과가 입증됨 (NEJM, 2014).

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🔹 2. 증상 완화 및 보존적 치료

✅ 1) 산소 치료(Oxygen therapy)

• 저산소증(Hypoxia)이 있는 환자에게 산소 치료 제공
• 운동 시 호흡곤란이 심한 경우 산소 보조

✅ 2) 폐 재활(Pulmonary rehabilitation)

• 유산소 운동, 호흡법 훈련 등을 통해 호흡곤란을 줄이고 삶의 질 향상
• 근력 유지 및 폐 기능 저하 속도 지연 효과

✅ 3) 백신 접종

• 폐렴구균 백신(PPSV23, PCV13) 및 독감 예방접종(Influenza vaccine) 필수
• 감염 예방이 중요한 이유: 감염이 IPF 악화를 유발할 수 있음

✅ 4) GERD(위식도역류질환) 치료

• IPF 환자에서 GERD가 흔하므로 PPI(프로톤펌프억제제) 사용 고려
• 위 내용물이 폐로 흡입될 경우 폐섬유화 악화 가능

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🔹 3. 급성 악화(Acute Exacerbation) 치료

IPF의 급성 악화는 치명적일 수 있으며, 빠른 치료가 필요합니다.

✅ 고유량 산소 요법 (High-flow oxygen therapy)
✅ 광범위 항생제 사용 (2차 감염 예방 목적)
✅ 전신 스테로이드(Prednisolone) 고려 (급성 염증 반응 완화)
✅ 비침습적 인공호흡기(NIV) 또는 기계 환기(중증 환자 시)

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🔹 4. 폐 이식(Lung Transplantation) 고려

✅ 50세 이하, 중증 IPF 환자에서 생존율을 높이는 유일한 치료법
✅ 폐 기능이 급격히 감소하는 경우 조기 폐 이식 평가 필요

📢 IPF의 최종 치료 옵션이며, 젊고 건강한 환자에서 적극적으로 고려해야 함

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🔹 5. 스테로이드 및 면역억제제는 사용하지 않음! (X)

• IPF는 염증보다 섬유화가 주된 병리 기전이므로 스테로이드나 면역억제제 단독 사용은 효과가 없음!
• 단, 급성 악화(AE-IPF) 시에는 스테로이드 단기 사용 가능

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🔹 IPF 치료 요약

치료 방법	적용 대상	주요 효과
피르페니돈	IPF 모든 단계	폐 섬유화 억제, 생존율 개선
닌테다닙	IPF 모든 단계	폐 기능 감소 속도 감소
산소 치료	저산소증 환자	호흡곤란 완화
폐 재활	모든 환자	삶의 질 개선, 폐 기능 유지
백신 접종	모든 환자	감염 예방
폐 이식	50세 이하 중증 IPF	생존율 개선, 완치 가능

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🔹 결론

1️⃣ IPF는 완치가 어렵지만, 피르페니돈과 닌테다닙을 통해 진행을 늦출 수 있음.
2️⃣ 산소 치료, 폐 재활, 백신 접종 등의 보존적 치료가 중요.
3️⃣ 급성 악화(AE-IPF) 발생 시 빠른 치료 필요!
4️⃣ 젊고 중증인 경우, 폐 이식을 적극적으로 고려해야 함.

📢 ➡️ "IPF는 조기 진단과 항섬유화제 치료가 생존율을 높이는 핵심 전략!" 🚑